小耳畸形是外耳发育不完全或不完整，通常伴有耳道闭锁，即缺乏耳道小耳。耳道闭锁会引起不同程度的传导性听力损失，这种情况下外耳和中耳结构缺失，但是内耳功能正常。因此，声音无法从外耳传送或“传导”到鼓膜和内耳。小耳畸形和耳道闭锁可能是单耳或双耳。一些情况下，耳道闭锁可能是下颌骨颜面发育不全综合征（Treacher Collins）或眼-耳-脊椎综合征（Goldenhar）的一个症状。
外耳道狭窄是闭锁的一种轻度形式。耳道没有完全缺失，只是比正常耳道狭窄。然而，耳道狭窄可能伴有与完全闭锁相同的耳部发育欠佳，而且也可能引起严重的传导性听力损失。
与耳道闭锁相关的听力损失可能严重影响儿童的言语和语言发展。
